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Q(MS-284) 失調症状増悪の発作がおきるが原因は?レガシィ   2019.1.27-16:42
40歳、男性。埼玉県在住、ただし青森県で初発治療。

発作は、入院時は1日に1回程度だったものが、退院直後、病院を出た車の中で発作が発生。退院してから発作は2〜5分に1回くらいと、頻発している。

こみ上げて来る感じでおおよそ、発作が起こるのがわかる。
発作が起こると、呂律が回らなくなる、右目に違和感、複視になることもある、右手、右足の失調が強くなり、まともに歩行できなくなる。
体勢に関係なく、横になっている時も座っている時も起こる。寝ていて起き上がる、座っていて立つなどの体勢を変える時も起こる。
発作が起こると、すべての症状がぶり返しますし、治療中よりその数十秒は酷い気がしております。本当にキツイです。この症状は一体なんなのでしょうか?

現在の発作の症状が退院してからのもの(?)で、かつ後遺症として症例も報告されていないことから、主治医は経過観察にしています。次回は2月4日に単純MRIを撮影する予定です。

初発は2018年11月20日
ステロイドパルスは3クール行い、右半身の麻痺は1月7日あたりから良くなってきました。右半身麻痺と失調、複視、目が動かないなど、症状出ておりましたが、だいぶ回復はいたしました。右手と右足に失調が残っているが、他に懸念項目無しとして1月19日に退院した。
慢性的には右手、右足に失調が残っておりますが、走れないが歩くのに支障はありません。

その他の病歴:
現在の治療はベタフェロン 1月11日より
抗アクアポリン4抗体 陰性
MRIで脊髄に病巣ありだが、詳細覚えておりません。
MRI 脳に病巣ありだが、詳細覚えておりません。

非常に珍しい症状であり、発作症状をみていませんので、推測でお答えします。間違っているかも知れません。
以下のようなことは、脳神経内科の医師であればご存知のことと思いますが、MSでの発作を起こす頻度は2,3%ですので、ご経験はないかもしれません。

発作が2〜5分毎におきるとのことです。1回あたりの持続時間は記載がありませんが、短時間でもどると推察します。意識障害は無いと思われます。睡眠中は起きないのでしょうか?

てんかん発作の一種かもしれず、通常の脳波検査や脳幹での発作をしらべる特殊な脳波検査も必要かもしれません。
MSの症状としててんかん発作が起きることがあります。
MSやNMOSDで有名な症状として「有痛性痙攣」という発作症状がありますが、脊髄に発生する一種のてんかん発作です。

原因となっている脳の病巣があると思われますが、入院中に始まていた症状ですので、新規の病巣によるのではなく、古い病巣が起こしていると思われます。古い病巣が時間を経て発作症状を起こすことが多いです。

治療としては、テグレトールやラミクタールなどの発作に用いる薬をためしてみてはいかがでしょうか。効果判定により診断にも役立ちます。

また、長期の再発進行防止治療としてベタフェロン治療を始めたとのですが、中年男性では進行型へ移行する率が高く、より有効性の高い治療を初期から利用することでそうしたリスクを下げた方が良いと考えます。