MS/NMO/抗MOG抗体疾患いずれか不明の場合の診断・治療に関する質問　

�T診断

• MS NMOのどちらだと思いますか？
• MSとNMOの鑑別方法
• ペースメーカー埋め込みありMRI撮影できませんが、MS（又はNMO）診断は可能ですか？
• MS疑いの患者への接し方
• ＭＳ疑い、治療はプレドニン服用のみ。診断と長期治療について教えて下さい。
• 診断未確定でＭＲＩの反復検査は必要か？
• 小児の多相性急性散在性脳脊髄炎の診断で間違いはないのでしょうか？

�U治療

• まだMSなのかNMOなのかも分からない状態です。予防治療を開始するべきだとお考えでしょうか？

MS NMOのどちらだと思いますか？

5ヵ月前に１０キロ程度のものが運べなくなり、ちょっとおかしいと思う時があり、3ヶ月前にはとっさに足が思うようにでないことで気づいた。
現在、２足歩行が可能な状態ですが、疲れやすく、痙性歩行で、階段は手すりを使って降りることがあります。 膀胱直腸障害もあり、導尿することもありますし、便秘もひどいです。眼症状はないです。 脊髄MRIで３椎体以上の病巣を認めました。頭部MRIでは白い病変が５個程度認められ、脳室近辺にもあります。アクアポリン抗体は陰性です。オリゴクローナルバンドも認めませんでした。 大学病院では、「頭部MRI所見と眼症状所見がないことからMSを考えるが、脊髄病変が合わないので、どちらか判断がつかない」と言われています。 治療は急性期にステロイドパルスを３回程度行っており、今は内服継続しています。総合的にMSっぽいけど、 もしNMOだったらイムセラで劇的に悪くなる可能性があるので、ステロイドの内服を開始しています。

A:　先ず、急性に出現する３椎体以上にまたがる長い脊髄病巣が、ＭＳに出現することは絶対にありません。 私の約１０００例のＭＳ・ＮＭＯの経験でそうであるのみでなく、欧米のＭＳのＭＲＩ研究と臨床で最も権威ある５名ほどの神経放射線専門医の共通の経験であり見解であることを、 私自身が直接に質問し確認しました。
そうした脊髄病巣はＮＭＯの最大の特徴ではありますが、ＮＭＯだけに出るわけでは無く、稀に一度だけ出る疾患はＮＭＯ以外にも色々あります。 しかし、そうした病巣が出て、かつ臨床症状に明確な再発増悪があり脳にも病巣があるならＮＭＯだと言えます。

ただ、ＭＲＩでの長い脊髄病巣の画像判定には時に間違いがあります。専門でない医師の判定には間違いが少なくありません。

ＮＭＯの７０〜８０％では抗アクアポリン４抗体が陽性ですが、陰性のＮＭＯも２０〜３０％あります。 ２度、３度測定すると陰性が陽性となることもあります。また、測定した施設、方法により陽性率、信頼性にかなりの差があります。 抗体陰性のＮＭＯの診断にはＭＲＩ脊髄病巣の判定が決定的に重要です。

ＭＲＩで脳に病巣があることはＭＳでもＮＭＯにもあるので、有る無しは区別の基準にはなりません。 各々に非常に特徴ある所見があり、それだけで診断がつくことも有ります。しかし、特に初期には、区別できないことも少なくありません。
また、「眼症状がでていないからＮＭＯではなくＭＳを考える」というのは間違いです。 ＮＭＯでも眼症状が出ない、あるいはかなり遅れて出ることはしばしばあります。

現在のステロイド治療はＮＭＯにのみ有効な治療で、ＭＳにも有効な治療ではありません。 ただＮＭＯの治療であれば、ステロイドのみの治療は副作用が多いことから勧められないことは、このＨＰに記載してあるとおりです。 双方に有効な治療は今のところ無く、ＭＳ、ＮＭＯの正確な区別は治療にあたって絶対的に必要なことです。

貴方のご質問は、ＭＳ・ＮＭＯ診断で最も間違いが生じ易く、かつ重要な問題です。（2015/3/27現在）

MSとNMOの鑑別方法

　　　　　

A:　脳の症状やＭＲＩ病巣があっても、ＮＭＯを否定できません。 ＭＲＩのみでＭＳと診断するには撮影条件選択と読影の熟練が必要です。 また、髄液検査も重要ですが、専門的な知識、適切な検査センターの選択が必要です。早めにＭＳの本当の専門医の診察を受けることが大切だと思います。
我々は、一度の外来か一泊入院による鑑別診断の上で長期治療方針を決め、担当の先生に報告します。 特定疾患の手続きもいたします。その後は担当の先生との電話、メールなどでの相談を受付けており、一般医の先生でも、ほとんどの場合、こうした連携で管理は可能です。 西日本の方であれば、ご利用くださればと思います。

鑑別ができれば、早期に再発防止の長期的治療を開始し、今後の再発、障害進行を防止することが重要です。漠然と経口ステロイドを長期に投与するのは間違いです。

ペースメーカー埋め込みありMRI撮影できませんが、MS（又はNMO）診断は可能ですか？

A:　ＭＳ（又はNMO）の診断にＭＲＩは必須ではありません。ＭＲＩの無い時代でも診断していました。 症状の推移、経過が重要で、それのみで診断可能なこともあります。しかし、脳脊髄液検査も一度はするべきで、1泊入院で十分です。急ぐべきです。 帰宅への移動時に安静をとれるなら、外来での実施も可能です。

MS疑いの患者への接し方

父親のことで質問です。15年前、おそらくMS（疑い）ということでMSの治療を始めました。 診断がなかなかつかなかったこと、また自身のキャラクターが難しいこともあり、5年ほど前インターフェロン治療もやめてしまい、年に一度のPET（ＭＲＩ？）等の検診以外、治療は行っていません。 現在の症状は、両眼とも視力0.01以下、膀胱直腸障害、おそらく軽度の認知症、構音障害、両側の下半身麻痺があります。 現在は排泄行為や車椅子からのベッド移動など、ほとんど身の回りのことはできません。画像所見や血液検査等の検査については分かりません。 このような場合、家族としてはどのような対応を取るのが良いのでしょうか。 わたし個人としては、諦めずにきちんと受診を行ない、確定診断をつけた上で適切な治療を受けて欲しいと思っています。 家族でさえも治療や今後の指針についてのコミュニケーションが非常に取りづらいというのも、今まで深く踏み込めなかった要因でもあります。

A:　病歴からは視神経脊髄炎スペクトラム疾患（ＮＭＯＳＤ）が疑われます。本ホームページをご覧ください。 年に１度でも受診しておられるのなら、改めて担当医にお願いし、初発時から現時点までの神経学所見、検査データ、ＭＲＩデータのまとめと診断について、詳細な情報を頂きたいとお願いするべきです。 最近の医学の進歩は目覚ましいので、診断を確定する努力は捨てるべきではないと思います。 ＮＭＯＳＤなら今後も悪化がある可能性がある一方、安全な予防治療も可能です。知的機能がかなり保たれているのであれば、あきらめるべきではないと考えます。 励ましてあげてください。目が悪いのなら、新しい情報を貴方が読んであげてはいかがでしょうか。（2015/7/6現在）

ＭＳ疑い、治療はプレドニン服用のみ。診断と長期治療について教えて下さい。

３４才、男性。2011年　震災後発症 。2012年　走る際に脚をこするようになる。 2013年　２，３か月ごとに脱力再発し、走れなくなる、階段下りに難 。2014年　足をひきづる（クローヌス、つっぱりが顕著になる）、階段上りも難 。
現在の症状：　下肢のみの運動麻痺あり、杖使用で屋外を300m程度歩行可能、公共交通機関は難しい、車椅子利用。 長期治療はプレドニン服用中。 抗アクアポリン4抗体・抗MOG抗体は陰性。ＭＲＩで胸椎に長い病変（９椎体）あった。 ＭＲＩ脳で脳室周囲にびまん性の信号。MS・NMOいずれとしても非典型的 と言われている。

A:　脊髄（胸髄や頚髄）に非常に長い病巣がある、あるいは過去に見られたとのことですが、そうしたＭＲＩ所見があれば、 例え抗アクアポリン４抗体が陰性であっても、抗アクアポリン４抗体陰性ＮＭＯＳＤと診断するべき結果です。
稀に慢性進行型ＭＳで類似所見がみられることがありますが、出現の仕方、時間的な経過や横断面ＭＲＩでの所見の違いで、区別可能です。画像判定に経験と知識が必要です。
時に再発、増悪を反復して階段状に障害が悪化してきたのか、常にゆっくりと障害が悪化し続けてきたのか、何れでしょうか？

現在のプレドニン服用治療はＮＭＯＳＤには有効ですが、ＭＳには有効ではありません。治療方針に迷い、あるいは混乱があると考えられます。
ＮＭＯＳＤともＭＳとつかない中間的病型があるとの主張も一部でありますが、間違いだと思います。 診断が初期に難しい例、臨床像が重なり区別し難い例は稀に存在はしますが、両者を区別して、治療するべきです。（2015/8/20現在）

診断未確定でＭＲＩの反復検査は必要か？

MS/NMOSD-26で質問した者です。 ご回答をいただき、誠にありがとうございました。続けて質問があります。 MS、NMOSDが確定できない場合、定期的にMRI検査　（例えば　頭部MRI、胸髄MRIを交互に半年ずつ）を繰り返し行う事が望ましいのでしょうか？

A:　前回にも記載しました疾患やその他の疾患のうち、何を最も疑うか、２番目の可能性は何か、などの可能性の度合いにより、追跡方法、頻度は一律ではありません。集められたデータで判断します。
新しい脊髄の再発を疑う症状や検査所見の出現や麻痺の進行などがない限り、脊髄ＭＲＩを反復する意味はありません。前回の撮影が不十分でないことが前提ですが。
脳病巣は新規に出現していても症状を表さないことが多いため、変化が無くてもＭＲＩを一定期間を置いて反復することが必要なことはあります。（2016/2/15現在）

小児の多相性急性散在性脳脊髄炎の診断で間違いはないのでしょうか？

4歳男児、千葉県在住です。
27年12月、最初は目と目が合わないな〜、位しか思っていませんでした。 そのうち頭痛を訴える様になり、急に何も見えなくなり、病院へ行ったところ、急性散在性脳脊髄炎（ＡＤＥＭ）との診断でした。 右視神経炎あり、両側乳頭浮腫。 MRIで大脳から中脳にかけて脱髄病変ありでした。 パルス治療によりよくなり、眼科にて経過観察中ですが、今は視野と視力がどの位落ちたか、4歳なので、正確な検査は出来ていません。
そして今年28年の1月に再発してしまいました。 意識障害、歩行障害、腱反射の亢進、顔面神経麻痺、小脳症状が出現。脳波は意識障害を示す所見あった。 血液検査は軽度の炎症反応上昇、 髄液検査で細胞数とミエリン塩基性蛋白の上昇あり、、オリゴクローナルバンドは陰性でした。 MRI検査は、大脳白質に広範囲な大きな病変あり、 脊髄MRIは明らかな異常所見なし。 その後、パルス治療3クールでだいぶ症状はよくなっています。 今回の診断は、多相性ADEMとの事でした。 ＭＳの可能性もゼロではないが、今回の診断では再発予防の治療もしないとの事でした。
今回再発するかなり前から、たまに足が痛い、腕が痛い、首が痛い、お風呂上がり後には必ず体を痛がり、お風呂のお湯をやたら熱がったりとＭＳ症状ではないか？と思う症状があるのです。 これから先、すごく不安で是非先生に受診したいと思っているのですが千葉県なので遠い事もあり、どうしたらよいか悩んでいます。 今回の診断を信じて再発しない様に願っているだけでいいのでしょうか？？ 診断も多相性ADEMかＭＳの可能性があります！ではっきりしていません。 先生を受診して、病名をはっきりさせる事は出来るんでしょうか？

A:　ご心配のこととお察しいたします。

担当の先生の診断、多相性急性散在性脳脊髄炎（ＡＤＥＭ）（またはＭＤＥＭ）は、書面からは正しいと思われます。ＭＲＩ画像を見ていませんが、画像でＭＳではなく、ＡＤＥＭの特徴があったのだろうと推測します。

一時目が見えなくなったということは両眼の障害が同時にあったのではないでしょうか？
そうであるならば、ＡＤＥＭまたはＮＭＯの疑いが濃くなります。
こうしたＮＭＯ的症状がでたが抗アクアポリン４抗体陰性の場合に、抗ＭＯＧ抗体陽性の方が発見されます。

最新の研究で、小児のＡＤＥＭ（ＭＳと診断されていることもある）で、特に再発の有る例で高率に抗ＭＯＧ抗体が陽性であることが明らかになっています。ＭＳに較べると障害は軽度の場合が多いのですが、約半数は２回目の再発以後、一定の障害が残っていると言われています。
この場合の治療はＭＳとは異なり、ＮＭＯに近い治療になります。

可能であれば、お電話を下さった上で、一度受診してください。 （2016/2/30現在）

まだMSなのかNMOなのかも分からない状態です。予防治療を開始するべきだとお考えでしょうか？

私のように脳に病変もなく、胸椎一箇所のみの場合で、髄液検査結果も陰性(だった場合) (髄液検査 細胞数6μL 蛋白53H)、アクアポリン陰性(だった場合)でも予防治療を開始するべきだとお考えでしょうか？
脚のしびれを感じ、受診。足先からヘソあたりまで症状が上がった頃、ステロイド・パルスを3日間受けました。 MRIで胸椎に2椎体程度の病巣が在ったと記憶。脳には病巣ない。経口ステロイドを2週間服用して治療終了。 現在（発病から１ヵ月半）の症状は、両脚のしびれ、膝の動きにくさ、太腿の感覚異常、下腹の張り。 脚の感覚等は僅かに回復してきていますが、今から再度パルスを追加、もしくは他の療法でさらなる改善を望める可能性はありますでしょうか？ 担当医の方は、あとは回復を待つしかない(年単位で)の一点張りです。まだMSなのかNMOなのかも分からない状態です。

A:　�@診断が確定していませんが、ステロイドのパルス点滴を２，３回反復してみてもよい状況だと思います。追加するなら早い方が良いでしょう。
MS/NMOや免疫異常による疾患であれば、効果がある可能性が高く。脊髄腫瘍であっても、一定の効果は期待できます。 感染症の可能性は髄液細胞数の増加が無いので、なさそうです。

�A腫瘍である可能性を調べることは重要で、MRIでの追跡が主な方法です。
この段階でMSやNMOの長期治療を開始するのは時期尚早です。
髄液検査で、オリゴクローナルバンド、IgG indexの記載がありませんが、MS診断には最も重要です。検査しているでしょうか。 細胞数が６ですが、その内訳で、単核球、多核球はいくらずつだったでしょうか。